Болезнь мойя-мойя

Болезнь мойя-мойя – редкое заболевание сосудов, при котором происходит медленный стеноз церебральных артерий головного мозга с появлением обходных сосудов. Патология носит прогрессирующий характер.

Основными симптомами следует считать проявления хронической ишемии головного мозга, кровоизлияния субарахноидального характера, инсульты, как ишемические, так и геморрагические.

В диагностике используется церебральная ангиография.

Лечение консервативное, но самым эффективным методом является операция по созданию экстракраниального микроанастамоза.

Болезнь мойя-мойя. Основная информация

Болезнь мойя-мойя впервые была описана невропатологами из Японии Кудо и Такеучи. Много лет считалось, что заболевание характерно только для жителей Японии. Но после 1962 года появились сведения о том, что заболевание встречается во всём мире.

Но всё же чаще всего данный диагноз ставится в странах Азии. Так, например, в Японии на один миллион жителей приходится 4 случая. В США этот показатель не превышает 1 случая на миллион жителей.

В России за всё время было описано только 30 случаев, но не все они имели точно такие же симптомы, как классический вариант болезни мойя-мойя.

Почему заболевание получило такое интересное название? Это связано с особенностью ангиографической картины сосудов головного мозга. В переводе с японского слово «мойя-мойя» можно перевести так «напоминающее сигаретный дым».

Чаще всего заболевание встречается у детей в возрасте 5 лет. Но иногда выявляется и в возрасте 30 – 40 лет, правда это происходит гораздо реже. Девочки заболевают в 2 раза чаще, чем мальчики.

Причины

Основной причиной болезни мойя-мойя следует считать сужение просвета сосудов, в частности внутричерепной части сонной артерии, и небольших участков средней и передней мозговых артерий.

Здесь развивается фиброзное утолщение интимы внутренней стенки, а также истончение слоя сосудистой стенки. Это приводит к стенозу, а иногда к окклюзии, то есть к полному их перекрытию.

Со временем в головном мозге появляются дополнительные сосуды, по которым происходит его кровоснабжение. Постепенно сонная артерия полностью перекрывается, а кровообращение осуществляется только по коллатеральным сосудам, которые образовались из-за нехватки кровообращения в основных артериях.

Почему начинает развиваться данная аномалия до сих пор остаётся неизвестным. Есть предположение, что это генетическая особенность, которая наследуется из поколения в поколение.

В 1999 году было проведено исследование 16 семей, где заболевание передалось от родителей к детям. Это помогло выявить мутацию в одном из генов. Однако в большинстве случаев мутация случается случайной и наследственность здесь не играет никакой роли.

Но есть и другая сторона заболевания, при котором оно диагностируется случайно с помощью метода ангиографии. Никаких проявлений у пациентов при этом не обнаружено.

Есть и другая теория, по которой причинами болезни мойя – мойя следует считать такие воспалительные заболевания, как:

  • Синусит.
  • Тонзиллит.
  • Отит.

Все они должны протекать в хроническом режиме с частыми обострениями. Есть предположение, что причинами могут быть и такие серьёзные заболевания, как:

  • Туберозный склероз.
  • Нейрофиброматозом Реклингхаузена.
  • Серповидно-клеточная анемия.
  • Болезнь Гиршпрунга.
  • Лептоспироз.
  • Синдром Марфана.
  • Синдром Апера.
  • Черепно-мозговые травмы.

Болезнь мойя-мойя. Симптомы

Клинические симптомы болезни мойя-мойя связаны в первую очередь с хронической ишемией головного мозга, а также с кровоизлиянием из расширенных и очень тонких сосудов.

У детей больше выражен ишемический характер, то есть нехватка кислорода в тканях головного мозга из-за нарушения их питания при не поступлении крови.

У взрослых – это внутримозговое кровотечение.

В детском возрасте всё начинается с транзиторных ишемических атак. Это выражается в расстройстве речи, слабостью или парезом только в одной конечности, ухудшением зрения и слуха. Могут развиться парезы с одной стороны тела. У некоторых развиваются приступы эпилепсии. Из-за нарушения мозгового кровообращения развивается олигофрения.

У взрослых симптомы будут другими. Это в первую очередь головные боли, которые сильно напоминают мигрень. Это может сопровождаться шумом в ушах, онемением рук или ног. В большинстве случаев развивается субарахноидальное кровоизлияние.

Но поставить точный диагноз только по этим симптомам и по осмотру пациента нельзя. Причём это характерно как для детей, так и для взрослых.

Основная опасность болезни мойя – мойя – развитие ишемического или геморрагического инсульта. Инсульты могут возникать много раз, что вызывает глубокую инвалидность, а затем приводит и к смерти пациента.

Диагностика

Пациент может рассказывать об уже имеющемся остром нарушении мозгового кровообращения. Однако по осмотру, клинической картине и опросу поставить правильный диагноз невозможно. Необходимо длительное дополнительное обследование, а также дифференциальный диагноз с такими патологиями, как:

  • Атеросклероз сосудов головного мозга.
  • Васкулиты.
  • Мигрень.
  • Внутримозговая опухоль.

Обязательна консультация офтальмолога с исследованием глазного дна. На ЭЭГ выявляются специфические нарушения, которые можно считать основными для постановки точного диагноза. Среди других информативных методов диагностики можно посоветовать КТ, МРТ и УЗДГ сосудов головного мозга.

Однако золотым стандартом диагностика всё же принято считать ангиографию сосудов головного мозга. Причём именно данное исследование позволяет определить стадию заболевания, а всего их существует 6. На первой стадии происходит едва заметное сужение сосуда, а на шестой стадии сосуд полностью перекрывается.

Лечение

Первоначально в лечении болезни мойя-мойя применяется консервативная терапия с использованием  сосудистых нейрометаболических препаратов. Среди основных препаратов следует назвать винпоцетин, нифедипин, пирацетам. Все они помогают уменьшить симптомы, но не могут вылечить заболевание.

Поэтому всем пациентам проводится операция с установлением шунта, по которому кровь протекает в обход поражённого сосуда. Шунтирование может быть как прямым, то есть шунт подшивается к поражённому сосуду, а может быть непрямым, при котором шунт укладывается на поверхность головного мозга. Но для того, чтобы наладить такое кровообращение приходится ждать примерно год.

Прогноз

Прогноз при проведении операции чаще всего благоприятный. Эффективность операции оценивается в 84%, то есть большинство пациентов на несколько лет могут забыть о своей редкой патологии.

Практически сразу после операции наблюдается полный регресс имеющихся симптомов, и пациент может считать себя здоровым.

Без лечения общее состояние ухудшается быстро, появляется неврологическая симптоматика, которая нарастает с каждым днём, что повышает риск развития геморрагического или ишемического инсульта. При лечении летальность среди взрослых составляет не более 10%, у детей этот показатель равен 4%.

К какому врачу обращаться при болезни мойя-мойя

Прежде всего ребёнка надо показать педиатру. Если в этом есть необходимость детский доктор может дать направления на предварительные анализы.

Но чаще всего родители с малышом отправляются на приём к невропатологу или неврологу, который специализируется именно на заболеваниях головного мозга детей.

Метки

Хотите заказать качественные SEO-оптимизированные статьи для своего сайта у опытного копирайтера и получить хорошую скидку? Предложение очень ограничено, так что поторопитесь!

НАПИСАТЬ ПИСЬМО

Похожие статьи

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Close

Adblock Detected

Please consider supporting us by disabling your ad blocker