Энцефалоцеле. Причины, симптомы, лечение

 

Энцефалоцеле – порок развития не только черепа, но и головного мозга человека, при котором некоторая часть мозгового вещества оказывается снаружи костей черепа. Происходит в результате дефекта, который наблюдается в костной ткани.

Распознать заболевание довольно просто. Чаще всего на затылке (затылочное энцефалоцеле) находится выпячивание, которое напоминает опухоль. Размеры выпячивания могут быть самыми разными. Также от размеров и локализации выпячивания будут зависеть и симптомы.

Диагностика возможна ещё во время внутриутробного развития плода. Энцефалоцеле плода нередко становится причиной аборта по медицинским показаниям. Если ребёнок рождается, то выпячивание удаляется с помощью операции с полным закрытием дефекта на кости.

Классификация

Энцефалоцеле – врождённая патология, которая ещё пару лет назад относилась к грыжам. Но позднее из классификации грыж его убрали. Это связано с тем, что грыжа – это выпячивание правильной формы. Энцефалоцеле же не имеет таких очертаний.

Энцефалоцеле у детей встречается в одном случае на 4 – 5 тысяч новорожденных, рождённых живыми. Прогноз полностью зависит от тяжести патологии. Нередко вместе с этим пороком ещё на втором скрининге плода выявляют и другие пороки развития. В этом случае маме предлагается сделать аборт по медицинским показаниям.

И даже если само выпячивание можно прооперировать, уже имеющаяся умственная отсталость либо гидроцефалия лечению уже не поддадутся.

По месту расположения энцефалоцеле может быть:

  • Затылочным.
  • В области свода черепа.
  • В области лба и лица.
  • Базальные.

Причины

Энцефалоцеле плода появляется не просто так. У этой патологии есть свои причины. Данная аномалия развития головного мозга появляется от воздействия на организм беременной женщины тератогенных факторов. Причём происходит это на ранней стадии развития эмбриона.

Этими нарушениями могут быть инфекции, которые перенесла женщина, употребление большого количества алкоголя, курение, наркотики, приём самых разных медикаментов.

Также к причинам относится постоянно текущая гипоксия плода, которая не была своевременно диагностирована и вылечена. Некоторую роль в возникновении опухоли играет и наследственность.

Причём это не обязательно будет классический вариант. В основном это некоторые синдромы, в частности синдром Меккеля-Грубера, одним из проявлений которого и будет энцефалоцеле.

Энцефалоцеле у детей может быть переднего или заднего расположения. Передние располагаются между лбом и носом, затрагивается глазница.

Заднее может быть верхним и нижним. И здесь всё зависит, в каком месте относительно затылочного бугра оно находится.

Но сложнее всего диагностируются базальные энцефалоцеле, так как они не имеют определённой выраженной клинической картины. К тому же это один из самых опасных вариантов.

В диагнозе всегда упоминаются кости, между которыми находится опухоль, поэтому диагноз может звучать как височно-сфеноидальное энцефалоцеле, носо-орбитальное энцефалоцеле.

Симптомы

Кому был поставлен диагноз энцефалоцеле, то точно знает, что данная опухоль видна невооружённым глазом и трудностей в диагностике при этом не бывает.

Симптомы могут быть самыми разными. И здесь всё зависит от того, где именно расположена опухоль, а также каковы её размеры. Образование это всегда имеет округлую форму, мягкую и эластичную консистенцию, располагается по средней линии костей черепа на их стыке.

Кожа чаще всего никак не изменена. Но в некоторых случаях может быть синего цвета (цианотичной), иметь рубцы, деформации и истончения.

Если опухоль имеет большие размеры, то можно заметить её пульсацию, а также перемещение жидкости внутри неё. В некоторых случаях пульсация, а также синяя окраска опухоли появляются только когда ребёнок плачет. В состоянии покоя таких симптомов нет.

Если образование появилось на лбу, тогда начинается смещение глазниц, что окажет негативное влияние на глаза.

Если опухоль находится между глазами, тогда присутствует очень широкая переносица. В некоторых случаях такая патология незаметна (при минимальных размерах) и выявляется только при осмотре у ЛОРа. В некоторых случаях происходит неправильная диагностика и пациенту ставят диагноз «полип».

При расположении на затылке значительно уменьшается размер черепа и выявляется ярко выраженная умственная отсталость.

Энцефалоцеле редко встречается без других пороков развития. Часто у малыша также диагностируется:

  • Паралич мышц лица.
  • Волчья пасть.
  • Проблемы с дыханием из-за непроходимости носа.
  • Водянка (гидроцефалия) головного мозга.
  • Нарушение дыхания.
  • Нарушение речи.
  • Нарушение глотания.
  • Проблемы со слухом.
  • Слепота.
  • Задержка умственного развития.

Заднее мозговое энцефалоцеле нередко сочетается с микроцефалией, а также с развитием судорожного синдрома.

Энцефалоцеле. Фото

энцефалоцеле фото

Диагностика

Мы узнали, что такое энцефалоцеле и каковы его причины. Теперь осталось понять, как диагностировать данную патологию и можно ли её вылечить.

Чаще всего диагноз удаётся поставить ещё во время беременности, так как данная патология выявляется на УЗИ плода. Если этого не случилось, тогда образование визуализируется сразу после рождения.

Если образование в области лба, тогда следует провести диагностику и отличить его полипа и ангиомы. Диагностика основывается на данных КТ или МРТ. На целой серии снимков выявляется дефект мозговых оболочек, а также присутствие выпячивания сквозь него.

Если лёгкое надавливание на опухоль вызывает беспокойство малыша, тогда следует говорить о повышенном внутричерепном давлении. Как ведёт себя новорожденный при затылочном энцефалоцеле? Чаще всего он много и часто плачет, его невозможно положить на спину. У ребёнка нередко выявляются судороги.

Кроме КТ и МРТ делается рентгенография, уточняется уровень нарушения зрения и слуха, анализируется психическое развитие малыша.

Лечение

Единственно возможное лечение – хирургическая операция.  Во сколько можно делать ребёнку операцию при энцефалоцеле решает только врач. Здесь всё зависит от тяжести течения и общего состояния малыша.

В основном операция проводится после 3 лет. Это необходимо для того, чтобы провести наблюдение за тем, как развивается головной мозг. К тому же к трём годам организм малыша довольно хорошо окрепнет, а ведь операция по удалению энцефалоцеле не может считаться одной из лёгких.

Есть у этого метода и противопоказания. Среди них:

  • Повышенное внутричерепное давление.
  • Выраженное психическое расстройство.
  • Выраженные неврологические нарушения.

Если же кожа над образованием сильно истончается, тогда это является показанием для срочного оперативного вмешательства, ведь образование может прорваться и привести к гибели ребёнка.

Операция проводится в два этапа. На первом этапе врачи отсекают образование и закрывают дефект в костях. Затем проводится косметическая операция по полному выравниванию места опухоли. После этого отличить здоровую часть головы и места, где расположена энцефалоцеле практически невозможно.

Но тактику оперативного вмешательства определяет только врач и здесь всё зависит от размера опухоли, от возраста малыша, а также от того, какое количество тканей было вовлечено в опухоль.

Прогноз и профилактика

Благоприятный прогноз только у опухолей, которые расположены на передней части головы и у тех, которые имеют минимальные размеры. Затылочные грыжи, а также те, которые носят название базальные имеют довольно плохой прогноз.

Оперативное вмешательство всегда помогает избавиться от опухоли, но к сожалению, оно не в состоянии повлиять на нервно-психическое развитие малыша. И оно всегда отстаёт от нормальных показателей.

Самый неблагоприятный прогноз при диагностированном синдроме, при котором энцефалоцеле является одним из симптомов и присутствуют другие патологии развития. В этом случае наступает летальный исход.

Профилактика возможна только в период развития плода на ранних сроках беременности. Женщина ещё в период планирования должна отказаться от вредных привычек, пройти медицинский осмотр вместе со своим супругом и не принимать лекарства без назначений врача.

Метки

Похожие статьи

Один комментарий

  1. Грыжа состоит из ткани мозга, заключенной в грыжевой мешок. Так как энцефалоцеле поражает головной мозг, у больных могут наблюдаться нарушения интеллекта и двигательных функций.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Close

Adblock Detected

Please consider supporting us by disabling your ad blocker