Краниофарингиома головного мозга у детей

 

Краниофарингиома головного мозга у детей – относительно редкое доброкачественное новообразование. Опухоль появляется ещё в процессе формирования плода и диагностируется в районе турецкого седла. Носит название первичной, так как появляется не в результате метастазирования.

Частота встречаемости – не более 2 – 3% от всех новообразований головного мозга у детей. Чаще всего диагностируется её нейроэпитальный вариант, реже – папиллярная форма. Первая присуща детям в возрасте от 5 до 15 лет, вторая – для людей старше 40 лет.

Причины

Причина краниофарингиомы у детей только одна – сильно разросшиеся клеточки эмбрионального кармана Ратке, который представляет собой некое образование при формировании плода.

В этом месте в конце четвёртой недели беременности начинает формироваться гипофиз. И если после его полного формирования клетки всё равно продолжают делиться, то из них и образуется опухоль.

Почему так может произойти? Есть большая вероятность того, что краниофарингиома – заболевание, передающееся по наследству. Кроме того, на появление мутаций в первые три месяца беременности могут влиять и многие другие факторы. Самыми частыми из них следует считать:

  • Инфекции вирусного характера (герпес, грипп, краснуха) у матери.
  • Бактериальные заболевания (туберкулёз, сифилис) у матери.
  • Грибковые заболевания у матери.
  • Заражение хламидиями.
  • Токсоплазмоз.
  • Поражение радиацией.
  • Приём лекарственных препаратов без назначения врача.
  • Токсины.
  • Яды.
  • Сахарный диабет.
  • Почечная недостаточность.
  • Хронические заболевания матери.

Опухоль постоянно растёт, но происходит это медленно. Это и отличает доброкачественную опухоль от злокачественной, которая растёт стремительно.

Краниофарингиома. Особенности строения

Краниофарингиома бывает двух видов. В первом случае это плотная ткань, во втором – кистозное образование, внутри которой находится жидкость. Диаметр чаще всего составляет 2 – 3 см, в редких случаях может быть больше. Некоторое время спустя внутри опухоли могут произойти некоторые изменения.

Если опухоль состоит из плотной ткани, то в ней начинается некроз, расплавление и разжижение тканей. Из-за этого появляются кисты, их количество может быть самым разным. внутри такой кисты находится жидкость, содержащая белок, холестерин, жирных кислот, солей.

Клеточный состав опухоли – эпителий эмбрионального и эпидермального происхождения.

Расти краниофарингиома может в разных направлениях. Это может быть перекрёсток зрительных нервов, третий или боковые желудочки, турецкое седло. Причём она может быть расположена как поверх него, так и за ним или внутри.

Точное расположение новообразования необходимо для того, чтобы понять, какой метод хирургического вмешательства поможет избавиться от патологии.

 Симптомы

Опухоль длительное время никак себя не проявляет. Чаще всего первые симптомы появляются после того, как ребёнку исполнится 9 – 10 лет. Симптомы проявляются вяло, длительное время симптомы напоминают разные хронические заболевания неврологического характера.

Симптомы будут зависеть от места расположения новообразования, от его размеров, характеристик и то, как сильно он действует на те или иные участки головного мозга.

Самый первый симптом – головная боль, которая не проходит после приёма анальгетиков. При этом у пациента присутствует рвота, которая также не купируется приёмом лекарственных препаратов.

Если опухоль начинает сдавливать зрительные нервы, то может развиться слепота, выпадение полей зрения, отсутствие зрения только в одном лазу.

Если затрагивается гипофиз, то нарушается его функция, что выражается в гипофизарной недостаточности. Это является причиной недоразвития либо нарушения функционирования половых органов, отставания в физическом развитии, низкорослости.

В дальнейшем могут появиться нарушения в работе эндокринной системы, расстройства сна. Повышение артериального давления, депрессии, припадки эпилепсии. При нарушении черепно-мозговых нервов происходит нарушение их функционирования.

Как выявить

Поставить правильный диагноз только по смотрам и жалобам бывает довольно сложно. Чаще всего опухоль обнаруживается у детей с лишним весом, которые имеют задержку роста. С такими симптомами ребёнок попадает на приём к эндокринологу.

Если же жалобы несколько иные – головные боли, рвота, тогда следует обратиться к невропатологу. При нарушении зрения – к окулисту. Для установления точного диагноза ребёнку проводится МРТ головного мозга. Только эта диагностическая процедура покажет, что именно «поселилось» в голове малыша.

Лечение

Основное лечение – проведение операции, при которой полностью удаляется опухоль. Это делается для того, чтобы прекратить сдавливание гипофиза и полностью восстановить его функцию.

В некоторых случаях опухоль расположена в таком месте, что удалить её полностью просто невозможно. При этом проводится частичное удаление краниофарингиомы, а затем проводится лучевая терапия, чтобы предотвратить повторный рост опухоли.

Однако такое лечение имеет большие риски и осложнения. Поэтому в большинстве случаев для лечения детей используется другой метод – радиохирургический, который известен, как гамма-нож или кибер-нож. У этого метода минимальный список противопоказаний, а восстановление происходит в несколько раз быстрее.

Прогноз

Прогноз полностью зависит от того, как прошла операция и удалось ли удалить всю опухоль целиком.

Смертность после операции на протяжении недели составляет менее 10%, и связано это с сильным повреждением области гипоталамуса. Первые пять лет после операции переживают до 85% прооперированных.

Следует помнить, что всё это время сохраняется риск развития рецидива. Причём самыми опасными следует считать те, что появляются в первые 12 месяцев после операции.

После операции пациенту следует посетить эндокринолога для решения вопроса о гормональной заместительной терапии.

Профилактика

Специфической профилактики не существует. особенно осторожными следует быть тем, в чьей семье уже было подобное заболевание у детей. Так как есть большая вероятность наследственной предрасположенности.

Метки

Похожие статьи

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Close

Adblock Detected

Please consider supporting us by disabling your ad blocker